病例报告蛋白A免疫吸附治疗过敏性紫癜

蛋白A免疫吸附治疗过敏性紫癜性肾炎合并感染一例

男性患者，49岁，临床诊断为过敏性紫癜、紫癜性肾炎，有丙肝且病毒复制，合并肺部感染。临床表现为蛋白尿、血尿，尿量进行性减少伴严重肾功能损害，病理表现为新月体型紫癜性肾炎，属于重型过敏性紫癜。因患者存在激素及免疫抑制剂治疗禁忌，故单纯性行蛋白A免疫吸附，治疗后患者皮肤紫癜完全消退，起效很快；但可能由于治疗时机太晚且难以配合激素或免疫抑制剂，肾脏病变未能逆转，需维持性血液透析治疗。

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主诉：

因“皮肤紫癜，少尿3天”于5月26日收住入院。

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现病史：

男性患者，49岁，3天前无明显诱因出现四肢皮肤紫癜，尿量进行性减少，入院时24小时尿量约ml/天，伴胸闷气短，无腹痛、全身关节痛，无明显肉眼血尿，无恶心呕吐。

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既往史：

患者既往丙肝病史10余年，入院前1月外伤致右侧6-9肋骨骨折，继发血胸，脓血，肺炎，经胸腔闭式引流术配合抗感染治疗，脓血胸吸收，入院前3天已拔出闭式引流管，仍头孢哌酮舒巴坦静点抗感染治疗。

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入院检查：

（1）查体：体温：37.2℃，脉搏：87次/分，呼吸：20次/分，血压：/90mmHg，发育正常，营养中等，神志清楚，查体合作，四肢皮肤可见针尖样、米粒样大小不等皮疹，略突出皮面，压之不褪色，部分融合成片，全身皮肤黏膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及肿大，颜面部轻度水肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，咽部无充血，扁桃体无肿大，口唇无发绀，双肺叩诊呈轻音，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性啰音，无胸膜摩擦音，心率：87次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平坦，腹壁静脉无曲张，全腹柔软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，墨菲氏征阴性，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，双下肢对称性凹陷性水肿（+++）。

（2）辅助检查：

患者入院前5月20日查肝功：总胆红素：21.1umol/l，直接胆红素：13umol/l，总蛋白：65.3g/l，白蛋白：27.9g/l，丙氨酸氨基转移酶：68u/l，天门冬氨酸氨基转移酶：u/l，肾功：肌酐：74umol/l，尿素：6.7mmol/l，尿酸：umol/l，碳酸氢盐：20.7mmol/l。

5月23日查肝功：总胆红素：13.9umol/l，直接胆红素：8.8umol/l，总蛋白：63.8g/l，白蛋白：26.4g/l，丙氨酸氨基转移酶：81u/l，天门冬氨酸氨基转移酶：u/l，肾功：肌酐：umol/l，尿素：15.86mmol/l，尿酸：umol/l，碳酸氢盐：17.6mmol/l，血常规：白细胞：9.78×/L,中性细胞比率：72.7%，红细胞：3.21×/L，血红蛋白：88g/l，血小板：×/L，HCV-RNA定量：1.09×IU/ml。

5月25日肾功：肌酐：umol/l，尿素：24.8mmol/l，尿酸：umol/l，碳酸氢盐：14.6mmol/l，血常规：白细胞：7.06×/L,中性细胞比率：70.4%，红细胞：3.28×/L，血红蛋白：90g/l，血小板：×/L，尿常规：蛋白（+++），红细胞：个/ul，白细胞：个/ul,抗核抗体谱、ANCA阴性，抗GBM抗体阴性，肾脏彩超检查示：右肾：13.0×4.8×5.4cm，左肾13.9×6.9×4.8cm，双肾集合系统弥散，实质回声增强。

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诊断：

1、过敏性紫癜，紫癜性肾炎；

2、急性肾损伤；

3、肺部感染；

4、病毒性肝炎，丙型，慢性。

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诊治过程与治疗结果：

入院后5月26日行左侧股静脉置管建立血管通路间断行CRRT治疗，配合肾康注射液保肾、头孢哌酮舒巴坦抗感染、还原性谷胱甘肽保肝治疗。入院后尿量进行性减少，入院第3天开始24小时尿量小于ml，呈浓茶色，胸闷、腹胀明显，6月7日行肾脏穿刺活检检查，继续原方案抗感染、保肾、间断血液透析治疗，患者四肢皮肤紫癜持续存在，新旧交替，6月10日肾脏穿刺活检病理回报：15个肾小球，10个细胞新月体，1个细胞纤维性新月体（其中2个节段性纤维素样坏死），2个小细胞性新月体，其余肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生，局灶节段加重，系膜区可见嗜复红蛋白沉积，肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，可见红细胞管型，肾间质水肿，散在淋巴及单核细胞浸润，小动脉无明显病变。病理诊断：新月体型过敏性紫癜性肾炎（见图1，图2）。

图1

图2

住院期间患者间断发热，年6月10日行胸部CT检查示：1、双肺多发炎症，右侧叶间裂积液并局部包裹形成，双侧胸腔积液，右侧第6-9肋骨骨折，考虑患者丙肝，存在病毒复制，合并肺部感染，存在大剂量激素及免疫抑制治疗的禁忌症，6月14日-16日共行蛋白A免疫吸附治疗3次，每次5小时，10个循环，治疗前后免疫球蛋白水平变化如下（表1），免疫吸附治疗后患者皮肤紫癜消退（图3~7），24小时尿量约ml，透析前复查肾功：肌酐：umol/l，尿素12.4mmol/l，尿酸：umol/l，仍需维持性血液透析治疗。

表1

注：免疫球蛋白IgG参考值：7.0-16.2g/l，IgA参考值：0.7-4.0g/l，轻链κ参考值：1.7-3.7g/l

图3图4

图5

图6

图7

注：图3、4、6为蛋白A免疫吸附治疗前，图5、7为蛋白A免疫吸附治疗后。

过敏性紫癜是一种主要累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏毛细血管及小血管并伴IgA沉积的系统性小血管炎。医院肾脏病研究所综合肾脏损害临床及病理改变的严重程度，将紫癜性肾炎分为轻型、中型和重型3种类型[1]，该患者临床表现蛋白尿、血尿，尿量进行性减少伴严重肾功能损害，病理表现为新月体型紫癜性肾炎，属于重型，急性期治疗方案可采用大剂量激素联合环磷酰胺或其他免疫抑制剂治疗，但该患者既往有丙型肝炎病史，入院查肝功异常，有丙型肝炎病毒复制，同时合并肺部感染，存在激素及免疫抑制剂治疗的禁忌症，治疗矛盾。

蛋白A免疫吸附是重要的血液净化技术，临床广泛应用于自身免疫性疾病、肾脏病、神经系统疾病、血液系统疾病、内分泌代谢性疾病、器官移植等领域，国内有文献报道一例蛋白A免疫吸附治疗过敏性紫癜性肾炎使病情得到缓解[2]，该患者单纯性行蛋白A免疫吸附治疗后患者皮肤紫癜完全消退，但肾脏病变并未好转，仍持续少尿，需维持性血液透析治疗。原因可能是治疗时机太晚，肾功能已损害至无法逆转的程度。蛋白A免疫吸附治疗时机的正确掌握是治疗成败的关键因素之一，应考虑早治疗，最好能在受累器官功能发生障碍性或不可逆转性损害之前应用，以便能够保护或改善器官功能。

总结：成年人重型紫癜性肾炎合并感染治疗棘手，存在激素及免疫抑制剂治疗禁忌症，单纯应用蛋白A免疫吸附治疗，患者皮肤紫癜短时间段完全消失，但肾脏病变未见明显好转，蛋白A免疫吸附治疗过敏性紫癜性肾炎目前缺少大样本研究，其疗效仍需进一步临床观察。

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1.胡伟新.过敏性紫癜性肾炎.//黎磊石，刘志红主编.中国肾脏病学.北京：人民军医出版社，8:-.

2.季大玺.免疫吸附的临床应用及疗效.肾脏病与透析肾移植杂志，4,5:-.

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长按







































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本文编辑：佚名
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