收藏儿童过敏性紫癜临床诊疗六大攻略

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过敏性紫癜（HSP）是临床上容易诊断也容易误诊、病情容易反复的一种疾病，但是可以治愈的、可以预防复发的自限性疾病。

过敏性紫癜是儿童期最常发生的血管炎，主要以小血管炎为病理改变的全身综合征；临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。本病病因未明，发病机制仍不清楚，考虑与免疫紊乱相关，可能与感染、疫苗接种、过敏、食物或药物、应激及遗传有关。

攻略一：临床表现

一、皮疹

皮疹常见于下肢及臀部，部分累及上肢、躯干，面部少见。皮疹大小不等，呈紫红色，压之不退色，高出皮面，分批出现，呈对称性分布，可同时伴有荨麻疹、多形性红斑和血管神经性水肿（非凹陷性），可有触压痛。皮疹有一个过程，少数人可能持续数周或在数月至数年内反复发作，但多数在1~6周内痊愈。少部分患儿可能出现疱疹、局部坏死或溃疡等。过敏性紫癜是分批出现的压之不褪色的皮疹，有时皮疹可不突出皮面。出现皮疹是诊断过敏性紫癜的必要条件。无皮疹，不紫癜!

二、腹部症状

约2/3患儿有阵发性剧烈腹痛，以脐周或下腹部为主，常伴呕吐，为肠道病变引起肠壁水肿或痉挛所致。重者伴有便血、呕血。如在皮肤症状出现之前发生急性腹痛、便血、呕吐，则易误诊为急腹症。偶有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、胰腺炎、胆囊炎、蛋白丢失性肠病等并发症。临床以腹痛、血便表现就诊的患儿一定要看有无紫癜样皮疹。

三、关节症状

约1/2~2/3患儿有关节肿痛，主要累及大关节，尤以膝、踝关节多见。单发或多发，有游走性，病变关节常有活动障碍。关节积液为浆液性，而非出血性。注意休息，多数关节症状在几天后消失，不留畸形。

四、肾脏症状

累及肾脏很常见，依肾受累程度不同而表现不同。30%~60%患儿病程中有尿检异常，如镜下或肉眼血尿、蛋白尿等，部分患儿可出现急性肾炎或肾病综合征类表现。极少数呈急进性肾炎样改变或因急性肾功能衰竭死于尿毒症。若以肾活检为准，则90%以上有不同程度肾受累。肾受累多发生于过敏性紫癜起病后一个月内，少数发生于紫癜消退后数月内，偶见发生于皮肤紫癜前者。

五、其他

可出现神经系统（头痛、常常、瘫痪、昏迷、格林巴利综合征等）、生殖系统（睾丸炎甚至坏死等）、肺部病变（肺出血、间质性肺炎等）、背部血肿、颅内出血等少见严重并发症。

攻略二：诊断标准

HSP的诊断标准(EULAR／PReS统一标准)：可触性(必要条件)皮疹伴如下任何一条：①弥漫性腹痛；②任何部位活检示IgA沉积；③关节炎／关节痛；④肾脏受损表现[血尿和(或)蛋白尿]。

部分患儿仅表现为单纯皮疹而无其他症状，年长沙儿童过敏性紫癜诊治专家座谈会根据国内情况建议：对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断，对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按标准诊断，必要时行皮肤活检。

攻略三：对症治疗

一、抗过敏、抑酸剂

考虑与过敏或食物相关、或腹部症状明显时，可予抗过敏药物、抑酸剂，如抗组胺类药物、白三烯受体抑制剂、H2受体拮抗剂等；

二、抗凝

过敏性紫癜患儿凝血功能通常正常，部分血液处于高凝状态，可酌情用双密达莫或阿司匹林等抗凝。

三、抗氧化

多选用用维生素C或含维生素C的药物，有时也可以多进食含维生素C的食物；

四、糖皮质激素

当出现严重的关节症状或腹痛明显或肾脏病变严重时，可酌情使用糖皮质激素抗炎。指南指出，糖皮质激素适用于HSP胃肠道症状、关节炎、血管神经性水肿、肾损害较重及表现为其他器官的急性血管炎患儿。目前认为激素对HSP胃肠道及关节症状有效。早期应用激素能有效缓解腹部及关节症状，明显减轻腹痛，提高24h内的腹痛缓解率，可能减少肠套叠、肠出血的发生风险。严重症状控制后应改口服糖皮质激素，并逐渐减量，总疗程推荐2～4周。

五：血浆置换

血浆置换适用于治疗急进性紫癜性肾炎(病理提示新月体肾炎)，HSP伴有严重合并症（如严重神经系统并发症、肺肾综合征、反复肺出血、多脏器功能衰竭等）患者。

六、中成药

过敏性紫癜反复不愈及各型紫癜性肾炎可口服雷公藤多甙片1-1.5mg/kg.d，分2-3次。单纯皮肤紫癜疗程2-3月，紫癜性肾炎疗程3-6月。

攻略四：免疫调节

该病主要由免疫紊乱引起，调节好免疫状态很重要；对于严重皮疹反复或合并严重紫癜性肾炎的病人，可酌情同时加用免疫调节的药物，如吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、咪唑立宾、环孢霉素A、他克莫司等。在HSP严重症状常规糖皮质激素无效时可选用静脉丙种球蛋白。

攻略五：去除病因

一、感染

指南建议对于急性期呼吸道及胃肠道等感染可适当给予抗感染治疗，急性期感染控制后抗感染治疗对HSP的发生并无治疗和预防作用。

1、感染部位

起病前１～３周往往有上呼吸道感染史，对于已发生的感染，要清除感染。注意临床症状不明显的感染部位：鼻窦炎、烂牙、泌尿道感染、皮炎、扁桃体炎、中耳炎等。感染不消除，皮疹可能会反复出现。

2、感染病原体

八大病原体：细菌、病毒、真菌、寄生虫、支原体、衣原体、立克次体、螺旋体等。临床上常查到ASO、C13呼气试验、肺炎支原体抗体阳性，因此这些病原体感染可能与过敏性紫癜有关，但是否需要用药治疗要看临床其他表现。

3、切断感染途径

从三方面：

a、暴露在外的皮肤、眼睛、生殖器、肛周，注意卫生，保护粘膜。

b、和外界相通的呼吸道、消化道、尿道、耳道、鼻道、泪，仍是注意卫生，避免交叉感染。

c、内在迁移的血液、神经、骨骼肌肉。

二、过敏

1、食物

由于HSP是多种因素导致的一种疾病，目前尚无明确证据证明食物过敏是导致HSP的主要或唯一病因，因此指南建议仅在HSP胃肠道损害时需注意控制饮食，以免加重胃肠道症状。HSP腹痛患儿若进食可能会加剧症状，但是大部分轻症患儿可以进食少量少渣易消化食物，严重腹痛或呕吐者需要营养要素饮食或暂时禁食并胃肠外营养支持治疗。

(1)食物气味越大越易致敏，如榴莲芒果菠萝；(2)食物果实的蒂越长越粗，相对来说越容易过敏，如南瓜木菠萝蒂都很粗长；(3)异种蛋白鱼、虾、蟹容易过敏；(4)由长链氨基酸组成的食物更易过敏，如牛奶，黄豆；（6）外来食物更容易过敏如番石榴、蕃茄。（7）离人类居住较远的食物如深海鱼类、高山菌类、天上大雁。（8）有很多细子核的水果更易过敏猕猴桃、桑树果。（9）中医说的“发物”更容易过敏如韭菜、公鸡、鹅、牛羊肉。

具体请参考：本







































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本文编辑：佚名
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