过敏性紫癜的诊断与鉴别诊断上

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过敏性紫癜（Henoch-Sch?nleinPurpura,HSP）在今天叫做IgA血管炎（IgAVasculitis，IgAV）。因为该病的主要病理是血管壁有IgA沉积。该病是儿童常见病，但因各种因素，常常有很多皮肤表现相似的疾病被误诊为IgAV。所以今天一起来讨论IgAV的诊断与鉴别诊断。

IgAV的流行特征来协助诊断

IgAV主要发生在晚秋、冬、春季，很少夏季发病。约50%发生在上呼吸道感染后。因此，此时恰恰是该病高发时期。它常常在3岁-15岁间儿童发病；4-7岁是一个高峰段。90%的病人在10岁内发病。儿童「年发病率」约10万之10～26；但在高峰年龄段的「年发病率」可到10万之70～；而成人的「年发病率」约为10万之5。有意思的是：男孩比女孩更容易得IgAV。男女比约为1.2:1～1.8:1；其原因不明。IgAV大多可短期自发缓解，很少数病人成为慢性IgAV；所以尚未有确切的「患病率」数据。通常来说，＞20岁人的皮疹不应该首先考虑IgAV。除非有典型的症状、且有皮肤活检支持（见下详叙）。在高发年龄、高发时节的典型表现，可以提示IgAV，可以不皮肤活检而诊断IgAV。（年龄、秋冬季高发的特征有助于判断）

什么样的皮疹特征考虑IgAV？

大多数IgAV病人先有皮肤症状。皮疹开始时常常表现为红斑、斑疹或荨麻疹性风团，皮疹可能伴瘙痒但很少伴疼痛。初发的皮疹可融合并演变为典型的瘀斑、瘀点和可触性紫癜皮疹通常成群出现，呈对称分布，主要位于重力/压力依赖区，如下肢。年幼儿童常见臀部受累，不能行走的儿童常见面部、躯干和上肢受累。（关节处皮肤水肿、红斑，参考2）（荨麻疹样风团改变，部分有瘀斑、坏死，来自参考2）（下肢分布，荨麻疹样风团已演变为瘀斑、瘀点，来自参考1）（皮肤中后期的皮肤瘀斑改变，参考1）（关节处皮肤水肿，且有皮肤红斑后的坏死结痂，来自参考3）需注意，一部分IgAV病人有不典型的表现，包括靶形皮损、水疱、大疱改变。60%的成人有坏死性皮损，而儿童＜5%。（不典型靶型改变，来自参考3）

IgAV病人的非皮肤症状

也有些小朋友先有关节痛，而后再有皮疹的----但这并不多见。关节炎常为一过性或游走性，常为少关节型(1-4个关节)和非变形性。常累及下肢大关节(髋、膝和踝)，较少累及上肢(肘、腕和手)；通常存在显著的关节周围肿胀和压痛，但通常无关节积液或发热。患者可有明显疼痛和活动受限。下肢受累的较年幼儿童可能拒绝行走。关节炎不会造成任何慢性损伤或后遗症。它可能先于紫癜出现，但通常不超过1-2天。胃肠道症状通常在皮疹出现后8日内发生，在15%-35%的病例中，胃肠道主诉先于皮疹出现。对于此类患者，IgAV往往被误诊。病例报告还描述过有胃肠道症状而任何时候都不出现皮肤紫癜的病例---但该报告要谨慎对待，未必可靠。IgAV相关的胃肠道疼痛是由黏膜下出血和水肿引起的。内镜检查可见紫癜性病变，通常位于十二指肠降部、胃和结肠。回肠末端也可受累。全小肠造影可见回肠和空肠黏膜下水肿、溃疡及痉挛。肠套叠是IgAV最常见的胃肠道并发症。较罕见的胃肠道表现包括急性胰腺炎、胆囊受累、肠穿孔及儿童中的蛋白丢失性肠病。成年人罕见肠套叠。少数有睾丸、肺等等脏器受损。但要注意跟其他血管炎病鉴别。（摘自：


本文编辑：佚名
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