周一早交班类白血病反应

患儿男，4月，主因“发现白细胞升高2月余，发热4天”入院。患儿既往有脐带脱落延迟、脐尿管闭合不全并感染、巨细胞病毒感染。入院后血常规提示白细胞75.94×10^9/L，中性粒细胞百分率78.5%，CRP95mg/L；血培养提示铜绿假单胞菌，腰穿及骨穿未见异常，诊断败血症、类白血病样反应、白细胞粘附缺陷？入院后予美罗培南抗感染，患儿体温恢复正常，复查血常规提示白细胞15.82×10^9/L，CRP3mg/L。

时间：年08月23日

主讲人：周小鹤住院医师

参加人员：感染内科全体医护

类白血病反应

一、概述

类白血病反应（leukemoidreaction,LR）于年由Krumbhaar首先提出，是指血白细胞计数明显升高（＞50×10^9/L），和/或外周血中出现幼稚细胞（≥5%）；诊断前需除外血液系统恶性肿瘤。部分研究将白细胞计数＞30×10^9/L作为定义LR的节点。通常外周血中成熟的中性粒细胞明显升高，且伴有明显的核左移，但缺乏发育异常的表现。

LR根据白细胞分类可分为中性粒细胞型LR、淋巴细胞型LR、单核细胞型LR、嗜酸性粒细胞型LR、红白细胞型LR和浆细胞型LR，中性粒细胞型LR是最常见的一种，不同类型的血细胞增多提示不同的疾病基础。

三、血细胞形态学特点

外周血细胞形态学检查的特点如下：中性粒细胞胞浆可见颗粒增粗、空泡变性、核左移、杜勒氏小体等现象，很少有骨髓象的变化。血象通常只限于单一细胞系的变化（原发病为失血、溶血以及红白细胞型LR等除外），一般不波及红细胞及巨核细胞系。

四、病因

LR并不常见，需要一系列相关的检查来明确背后潜在的病因。能够引起LR的常见原因包括：①急慢性细菌、真菌、螺旋体、立克次体和原虫感染及活动性结核病等；②炎症性疾病；③自身免疫性疾病；④组织坏死与过敏反应；⑤严重溶血、急性失血等；⑥药物与毒物；⑦代谢性疾病；⑧恶性肿瘤；⑨细胞因子（粒细胞集落刺激因子、粒细胞—巨噬细胞集落刺激因子）的应用；⑩其他病理和生理因素，如妊娠、分娩、外伤等。

感染是最常见的原因，尤其是细菌感染（百日咳杆菌、难辨梭菌、志贺菌以及结核分枝杆菌等）；其他的感染因素包括病毒（CMV、HIV）、寄生虫（毛线虫、疟原虫）、真菌（毛霉）等。恶性肿瘤、大量出血、急性溶血以及药物因素也是引起LR常见的病因。在一项儿童LR的回顾性临床研究中，最常见的原发病是肺炎。需要注意的是，在实体肿瘤（如肾脏、肺部、皮肤肿瘤以及肉瘤）中，LR可能是副肿瘤综合征的一部分。

五、白细胞粘附缺陷（LAD）与LR

LAD是一组少见的遗传性疾病，特点是白细胞表面缺乏粘附分子（白细胞粘附至内皮细胞以及趋化至炎症部位必须的成分）表达或粘附分子功能缺陷。经典的LAD分为Ⅲ型：Ⅰ型由ITGB2突变引起β2整合素家族（CD18）缺乏或缺陷所致，主要表现为脐带脱落延迟、反复无脓液形成的感染、伤口愈合不佳以及牙周炎；Ⅱ型由SLC35C1突变引起选择素配体岩藻糖抗原Sialyl-LewisX缺乏所致，主要表现为反复非化脓性感染，可有智力障碍、特殊面容、小头畸形等；Ⅲ型由FERMT3突变引起所有β整合素活化缺陷，临床表现与Ⅰ型相似，但伴有明显的出血倾向。还有一些尚未完全明确的LAD，包括RAC2缺陷等。

因白细胞粘附功能及趋化功能缺陷、白细胞无法移行至炎症部位，即使无明显感染，LAD患者白细胞一般也会升高。反复无脓液形成的感染是LAD的显著特点，在合并感染时，LAD患者白细胞可明显升高，出现LR，甚至达到或超过×10^9/L。

六、治疗

LR治疗的关键在于尽早明确病因，针对原发病进行治疗。儿童LR以感染性疾病为主，在排除白血病后，治疗上应及早应用抗感染药物。部分患儿白细胞数非常高，可进行水化、碱化治疗，警惕白细胞溶解后反应。

本周新词

类白血病反应leukemoidreaction

Theterm“leukemoidreaction(LR)”referstothepresenceofastrikingincreaseinleukocytecount(50×10^9/L)and/orimmaturecells(≥5%)intheperipheralblood.LRischaracterizedbyasignificantincreaseinmatureneutrophilcountsintheperipheralblood,ac


本文编辑：佚名
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