临床推理2岁幼童突发弛缓性瘫痪中英

临床推理：

2岁幼童突发弛缓性瘫痪

第一节

2岁男性患儿，既往有自闭症谱系障碍和语言发育迟缓病史，在年12月末出现抗拒行走1天。除了下肢乏力，他在2天前开始出现大便秘结和小便潴留。无疼痛、感觉异常、颅神经功能缺损及上肢乏力表现。起病前无发热、接种疫苗、疾病接触、旅行或外伤史；出生史及家族史无特殊；规范接种疫苗。神经专科体查：患儿神志清醒，无颅神经功能缺损体征，四肢肌张力正常，与上肢活动相比，下肢活动受限，双侧膝反射及跟腱反射消失，巴氏征（-）。在感觉检查中，受到触觉刺激可见回缩。

?：思考：

1.该患儿的病变定位于哪里？有哪些鉴别诊断？

2.还需要哪些检查？

第二节

该患儿急性起病，表现为双下肢乏力，肌张力正常，反射减弱，小便潴留和大便秘结。急性弛缓性麻痹（AFP）表现为各种原因引起的突发肢体乏力，“弛缓性”表示体查时无皮质脊髓束征（肢体强直、反射亢进、巴氏征阳性），如本例患儿的临床表现。无皮质脊髓束征是脊髓休克期的典型症状，故在急性脊髓损伤中可出现弛缓性瘫痪。

中枢性（上运动神经元）及周围性（下运动神经元）病变均可表现为弛缓性瘫痪（见表格1）。患儿感觉检查及颅神经功能检查均正常，故弥漫性中枢病变如急性播散性脑脊髓炎（ADEM）可能性小。脊髓T1至L2中任何一处的损伤均可引起患儿的临床症状（因患儿上肢无受累）。感觉平面有助于脊髓病变的诊断，但在2岁的患儿身上检查感觉平面是个很大的挑战。在可引起脊髓压迫症的众多原因中，血肿及硬膜外脓肿可能性小，因为患儿无外伤、发热、疼痛病史。脊髓肿瘤通常症状隐匿，除非出现肿瘤卒中。在非脊髓压迫疾病中，脱髓鞘及血管性疾病可有本例的临床表现。急性横贯性脊髓炎表现为肢体乏力和明显的感觉丧失，常常可查出脊髓平面。脊髓梗死，虽在儿童中很少见，但在高危人群中也应纳入考虑（系统性低灌注、纤维软骨栓塞、高凝状态及医源性）。

在周围性病变中，病毒感染可快速累及前角细胞。神经病中，格林-巴利综合征（急性炎症性多神经根神经病）和急性间歇性卟啉病均可表现为急性肢体乏力，但在前者中，一开始就有大小便症状是很少见的，而在后者中，极少数没有腹痛。婴儿肉毒杆菌中毒表现为快速进展的乏力及严重的便秘，但没有眼部及延髓受累的症状，肉毒杆菌中毒或其他神经肌肉接头病变的可能性极小。

本例中，根据患儿病史及临床症状，在中枢性病变中，最有可能的是非压迫性脊髓病，尽管压迫性脊髓病暂不能完全排除。在周围性病变中，最有可能的是前角细胞或周围神经病的变引起乏力及反射减弱。

实验室检查结果，包括血常规、肝功能、电解质、炎症指标及肌酸激酶均未见异常。腹部平片提示有中量的粪便。残余尿检查提示有大量的残余尿潴留（＞ml）。头颅及脊髓无增强MRI检查均未见异常，排除了ADEM和压迫性脊髓病。未完成弥散序列的检查，故不能排除急性脊髓梗死。腰穿检查未见异常（无白细胞增多，葡萄糖与蛋白含量正常，革兰染色及细菌培养均未见致病菌）。在缺少增强影像学支持下，无法评估神经根受累情况，但脑脊液未见异常，提示格林-巴利综合征可能性小。患儿接受了灌肠治疗和通便药物改善便秘，使用间歇导尿改善小便潴留，但无针对下肢乏力的特异性治疗。

?：思考：

1.还能行什么检查进一步帮助鉴别诊断？

第三节

4周后患儿接受了肌电图检查。双下肢神经传导检查提示感觉正常，腓总运动神经传导波幅减弱，潜伏期及传导速度正常。针极肌电图提示神经源性改变（持续时间较长的自主运动单位电位的募集性减弱）及L5神经所支配的肌肉失神经支配（纤颤电位和正向尖波），右侧多于左侧。综合上述检查结果，提示亚急性局灶性前角细胞或运动神经轴索受累，并可排除多神经根病变。

约2月后，患儿开始可以行走，伴右踝内翻。他一直在门诊接受肢体康复治疗，坚持使用踝足矫形器。随访中，患儿神经体查提示肌张力正常及双下肢可抗重力活动，仍有右踝内翻。膝反射、踝反射均为（++），右侧巴氏征（+）。触觉正常。10月后复查非增强脊髓MRI提示，T2序列在T12、L1双侧前角细胞区域高信号病灶，无脊髓水肿、萎缩或其他病变。

T2加权像提示L1双侧前角细胞区异常高信号（箭头处）。

?：思考：

1.综合以上结果，最有可能的诊断是什么？

第四节

该患儿为前角脊髓炎所致的急性弛缓性麻痹。其临床表现及影像学结果提示为病毒感染所致脊髓灰质炎样病变（尽管我们不能明确是哪一类病毒）。

讨论：急性弛缓性麻痹是极富挑战性的儿童神经急症，其特征为突发单侧或双侧下肢弛缓性瘫痪。许多疾病均可引起这一临床症状，其中一些可快速进展，引起球麻痹或呼吸肌乏力。有条理地结合病史、临床体查和辅助检查有助于缩小鉴别诊断范围。在本例中，一开始诊断并不明确，但肌电图提示前角细胞局灶性病变或其运动神经轴索病变，随后的脊髓MRI再一步验证这一诊断。该患儿起病时便有二便受累症状及和随访中出现锥体束征（右侧巴氏征阳性）均支持脊髓炎的诊断。

偏好侵犯灰质的病毒性脊髓炎，常见于野生脊髓灰质炎病毒感染，在小于5岁的儿童中尤为典型。起病时常有发热，随后出现快速进展的非对称性肢体乏力，而无感觉受累。世界上大部分地区的野生脊髓灰质炎已被消除。在没有脊髓灰质炎病毒活动的地区，群集的儿童急性弛缓性麻痹与肠道病毒（EV-71）和虫媒病毒（西尼罗河热病毒和日本脑炎病毒）有关。

年全国爆发的肠道病毒D68感染引起严重的呼吸系统疾病。一些病例中，其中几乎都是儿童，表现为急性弛缓性脊髓炎。急性弛缓性脊髓炎的确诊需满足以下标准：（1）急性起病的部分肢体乏力；（2）MRI检查提示主要局限于脊髓灰质的病灶，累积1个或以上脊髓节段。但大部分急性弛缓性脊髓炎的病例都是在年出现，年和年几乎没有符合以上诊断标准的案例报导。然而现有的资料极其有限，无法证实肠道病毒D68的出现跟急性弛缓性脊髓炎的发生只是个巧合，还是它就是新发现的致病原因。80%的病例中有发热和呼吸系统受累的前期症状。在病毒感染的前驱症状出现1周内出现肢体乏力。28%的病例一开始便有二便功能受损，且在长期随访中出现神经源性膀胱。相近数量的患者需要呼吸支持及喂养支持，提示延髓肌和呼吸肌受累的可能。典型的临床表示为弛缓性肢体乏力，伴反射减弱，而感觉无异常。肌电图提示感觉传导正常，前角细胞或其运动神经轴索受损。神经影像学提示脊髓腹侧灰质受累，约25%的患者可出现脊神经前根增强。

全部（%）患者均有电生理或神经影像学证据支持存在脊髓灰质病变。肠道病毒D68对前角灰质的偏好与脊髓灰质炎或肠道病毒71感染的致病模式非常相似。72%的患者腰穿检查提示脑脊液白细胞增多，而蛋白与葡萄糖的含量大多正常。在本病例中，除了没有发热病史和脑脊液白细胞正常，该患儿的表现都符合急性弛缓性麻痹特点。

我们尝试了多种治疗方案，包括抗病毒、糖皮质激素、血浆置换和免疫球蛋白等，但均见效甚微。在第30天随访时，大多数人的肢体乏力症状没有或只有细微的改善。而在长期随访中，大部分患者症状有所改善，仍遗留运动障碍。因此，密切的追踪随访和长期的体能和职业康复治疗是很重要的。在第10个月随访时，我们的患者获得了很大程度的康复，遗留部分障碍。

儿童出现急性进展的下肢乏力，应考虑急性弛缓性麻痹。在大多数病例中，根据脑脊液检查、病毒学检查、脊髓MRI、肌电图以及临床病程可明确诊断。

编辑：李会琪

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本文编辑：佚名
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