主要发生于儿童时期的过敏性紫癜,是以IgA为主的免疫复合物沉积于组织和器官小血管壁为病理特征的微血管变态反应性出血性疾病。虽然患儿总体预后良好,但此病很容易复发,频繁的复发不仅是病情迁延,还可能增加肾脏损害风险。
对此,临床医师对过敏性紫癜的复发风险进行了评估,并且预测了可能存在的复发高危因素,以便能够对患者进行及早干预,缩短病程,改善远期预后。
儿童过敏性紫癜高危复发因素
①发病年龄
研究认为发病年龄与复发存在相关性,发病年龄越晚,越容易复发,一般起病年龄8岁的患儿易出现复发。关于年龄影响HSP复发的机制尚不清楚,推测可能与年长患儿免疫反应较年幼患儿强有关。
②感染
感染本就是过敏性紫癜的诱发因素,大部分患者在患病前1-2周左右,发现有上呼吸道感染现象,而诱发感染的病原体包括细小病毒B19、腺病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、A群β-溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎衣原体、肺炎支原体等。
而感染与儿童过敏性紫癜的复发呈正相关,尤其是腹型紫癜患者及反复发作的患者,幽门螺杆菌感染率显著高于健康儿童,根除Hp可有效降低HSP的复发率。
目前感染诱发HSP的机制尚不完全明确,一般认为易感个体感染病原体后可产生多种炎性介质,导致全身毛细血管通透性增加,同时机体免疫平衡被打乱,B淋巴细胞被激活,刺激以IgA为主的大量免疫复合物产生,并沉积于全身小血管壁,最终引起HSP发生。
③饮食不当
饮食不当,是引起过敏性紫癜的常见病因之一,尤其是孩子,多存在食物不耐受现象,比如乳类,蛋类,鱼虾蟹等常见食入性过敏原,摄入后可刺激机体产生特异性IgE抗体,使机体处于致敏状态,当机体再次接触同种变应原时与体内相应的抗体结合形成免疫复合物,沉积于微小血管壁,导致血管通透性增加,引起出血和水肿。
④剧烈运动(?)
目前关于运动对过敏性紫癜复发的研究结果存在争议,但减少运动量能加快紫癜皮疹的消退速度,降低复发率,尤其是剧烈运动,一定要避免。
同时,有人认为,剧烈运动并非过敏性紫癜复发的危险因素,这是因为症状消退后早期,受损血管并未完全恢复正常,而剧烈运动会加速血液循环,让处于修复期的毛细血管再次受损,进而增加紫癜加重的风险。
⑤病程长短(?)
有人认为,病程大于一个月的患者,复发的风险更高,但上午定论。
⑥持续皮疹或皮疹频繁反复
持续皮疹(1个月)与HSP复发密切相关,故而提出持续皮疹(1个月)可作为HSP复发的预测因素。
皮疹持续时间过长与皮疹反复发作激发变态型血管反应,引起免疫复合物沉积及补体激活,一方面导致皮肤小血管脆性增加,另一方面导致肾小球及肾间质发生炎症反应,最终造成肾脏损伤。值得注意的是,持续皮疹亦可增加肾脏受累的发生率。
⑦胃肠道并发症
大约有25%左右的患者在皮肤紫癜出现前就有胃肠道症状,如腹痛、呕吐、便血、黑便等,严重时可出现肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等致命并发症,尤其是儿童患者,更易出现,而这些并发症的患儿,同时也容易发生复发。
一般认为,糖皮质激素能有效缓解部分胃肠道症状,推测胃肠道炎症反应和免疫亢进可能是引起HSP再发的关键。
⑧肾损害
肾损害是HSP较为严重的并发症,HSP患儿的长期预后主要取决于肾损害严重程度。20%~50%的HSP患儿可出现肾脏受累,多发生于发病后4~6周,大部分表现为单纯血尿和(或)蛋白尿,极少数(7%)可进展为肾病综合征或肾衰竭。肾损害也是导致儿童HSP复发的危险因素,建议此类患儿应早期行干预性治疗以改善预后。
⑨实验室指标
血小板相关参数如血小板计数、平均血小板体积及血小板分布宽度,外周血单核细胞计数,免疫球蛋白,凝血指标(D-二聚体、纤维蛋白降解产物(FDP)),IgM型抗磷脂抗体,IgA型抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA),上述这些因素或让血液处于高凝状态,或参与机体免疫反应,都可能增加过敏性紫癜复发的风险。
儿童过敏性紫癜有较高复发率,而上述预测危险因素可能与复发有很大关联,但在治疗过程中,糖皮质激素并不能有效预防复发,因此,还需家长尽早选择合理治疗方案,早期干预,才能降低复发风险。
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本文编辑:佚名
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