白血病会不会遗传同胞孩子患病的几率有多大

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『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。

每周我们都会邀请顶尖专家参与，大家可以在征集问题的文章后留言，专家老师会选取相关的问题进行回答。

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第50期，我们有幸邀请到周敦华老师为我们解答关于白血病和淋巴瘤方面的问题

周敦华，中医院儿科主任医师、博士生导师，现任儿科副主任。医学博士，美国杜克大学博士后。

本期问答如下，大家可以寻找自己关心的问题。

01

Q：男孩，1岁，确诊为婴儿ALL_HR，MLL-AF10突变，目前造血干细胞移植术中。发病入院时白细胞，肝脾肿大，有出血点。经婴儿Interfant06方案第1次诱导治疗，疗效评价为CR，治疗期间出现真菌败血症、革兰氏菌感染，后经过4个疗程CAM强化治疗，现阶段行造血干细胞移植术，来源为9点脐带血。请问此类型白血病移植术后预后如何？

A：患儿1岁发病，MLL-AF10突变，为高危型，采用婴儿白血病方案化疗缓解后行造血干细胞移植是非常好的选择。对于ALL来说，脐血移植的复发率低于同胞全相合外周血造血干细胞移植，移植物抗宿主反应（GVHD）也比非血缘或半相合供体轻，植入后预后较好。根据我们中心的经验，大概有70%~80%的治愈率。

02

Q：女孩，9个月大，髓系M5。第1次化疗后流式细胞2%，2疗后1%，MLLAF9阳性，化疗前20%，2疗后2+%。目前第3次化疗中，化疗前流式14%。请问是不是效果不好？是否需要移植？还是继续化疗？

A：一般来说确诊AML需要流式白血病细胞大于20%。如果确诊AML，9个月大的M5患儿一般来说预后差。化疗2疗程后1%应该进入高危组，需要造血干细胞移植。

03

Q：男孩，1岁11个月，年12月11日确诊为T系淋巴细胞白血病-高危组，确诊依据为泼尼松预实验不敏感，SIL-TAL1基因阳性，使用VDLP方案治疗，第19天完全缓解，第46天基因转阴，MRD为0。现持续治疗中，VDLP方案第4阶段。请问T急淋高危组的治愈率为多少？若选择移植，最佳时间是什么时候？国内外最新的治疗方法（靶向药物）有哪些？

A：泼尼松实验治疗不敏感归为高危急淋，虽然后面化疗后完全缓解，但危险度还是高危的。SIL-TAL1基因目前还没有靶向药物，高危急淋单纯化疗的治愈率大概为40%~50%。如果选择移植，治愈率大概为70%，可以在巩固治疗中段移植。如果没有移植的决心，第一次复发时移植也可以。

04

Q：男孩，7周岁发病，为急性淋巴细胞白血病标危。现在9岁，大维持75周。孩子发病时出现右侧耳颞部包块，化疗1周后消退。想问是否需要免疫治疗？

A：标危急淋预后比较好，维持的时间也已足够长，右侧耳部包块一般不影响危险度分型，一般不需要采用免疫治疗。如果不放心可以查Treg细胞比例，决定是否需要白细胞介素2治疗。

05

Q：男孩，3岁，T母淋巴瘤白血病，中危。刚完成4个大剂量治疗，19天缓解，骨髓残留0.%，接下来是加强治疗。目前疗效很好，没有什么问题，请问将来需要移植吗？什么治疗阶段移植最好？

A：T淋母可以选择造血干细胞移植，对长期存活有利，一般选择巩固治疗的中段移植。

06

Q：女孩，5岁，淋巴B母细胞淋巴瘤/白血病4期，中危，发病时4岁，骨髓侵犯达80%，用华南协助组方案，现在已经维持第3个月，维持方案是前4个月每月做1次腰穿，共4次腰穿，每天口服巯嘌呤+每周口服甲氨蝶呤片。华南协助组维持方案与北京全国方案的维持方案有较大区别（北京维持方案是每天口服巯嘌呤，每周肌注甲氨蝶呤，每4周1次长春新碱，每8周1次腰穿，共8个循环，合计共16次长春新碱，共8次腰穿）。不同的方案是不是对预后有影响呢？另外，孩子的骨穿结果提示骨髓缓解，骨穿流式报告中，CD34+细胞占有核细胞总数的百分比增加，结果提示有正常增生的B祖细胞，请问这样会不会对预后有不良的影响，或者复发可能性增加？

A：每个协作组方案各有不同，孩子采用的华南协作组方案没有问题，对预后没有影响。骨髓复查虽然CD34+细胞增多，只要不是白血病细胞就说明是完全缓解。但一般来说，淋巴母细胞白血病的预后比普通白血病的预后要差一些，需要注意复查。

07

Q：男孩，5岁，急性早幼粒细胞白血病，3岁时发病，确诊为M3高危，PML/RARA阳性，当时检测到JAK2.Exon21内含因子变异，c.+71GA（杂合），为单核苷酸多态性位点，rs，JAK1，Exon10内含因子变异，c.+GA（杂合)，为单核苷酸多态性位点，rs。

目前维持治疗结束，已停药，骨穿复查结果显示完全缓解，PML/RARA阴性，但是JAK1/2基因还是和确诊时一样，内含因子变异。请问JAK1/2基因内含因子变异对预后有影响吗？有没有专门针对这种基因内含因子变异的药呢？后期还要监测这个基因吗？

A：早幼粒细胞白血病的治愈率非常高。孩子的JAK1/2变异为内含因子变异，且为单核苷酸多态性位点，不是致病基因，不需要


本文编辑：佚名
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