罕见病介绍血栓性血小板减少性紫癜病危

点击箭头处“蓝色字”， 　　一、突然发热、乏力竟是罕见病前兆

　　小韩，女性，58岁，来自石家庄市，

　　患者在年2月初无明显诱因出现发热的症状，体温最高达到38度，伴随双下肢乏力的症状，到当地诊所就诊，考虑“上呼吸道感染”，进行对症抗感染治疗后，体温得到控制，感染症状消失，但仍有双下肢乏力，到2月12日出现意识不清，伴随肢体抽搐，二便失禁，伴有皮肤出血点，医院检查，血常规三系减少，考虑“血栓性血小板减少性紫癜（TTP）”。

　　二、多方治疗难阻病情危重

　　医院经过积极输注红细胞支持治疗，进行镇静、止痉治疗，效果一般，而且患者精神意识状态并没有改善，医院就诊，给予镇静、降颅压、抗感染及激素冲击治疗，配合11次血浆置换治疗，间断输注去白悬液红细胞，肾功能异常，代谢指标增高，患者病情危重。血栓性血小板减少性紫癜是一种微血管形成血栓然后导致血小板减少引起出血的一种疾病，治疗难度大，死亡率高，无奈之下，一家人开始寻求新的治疗方案。

治疗前

　　三、中西医结合及时挽救罕见病

　　为进行中西医结合治疗，在家人的陪同下，小韩在年1月7日经过朋友介绍就诊于我院血液病科。

　　中医诊断：血症邪热内蕴瘀血内阻证；

　　西医诊断：血栓性血小板减少性紫癜。

治疗后

　　小韩在我院血液病科经过急查血常规提示：血红蛋白66g/L，血小板6×10^9/L；凝血功能异常，肝肾功能等检查，虽然患者血小板低下，但是输血小板有加重血小板聚集和微血栓的可能，除非有危及生命的的出血，禁止输注单米血小板悬液，于是给予小韩血浆置换并给予抗血小板聚集药物，抑酸护胃并配合活血中药联合治疗，间断补充血容量，经过十多天的积极治疗，患者肾功能恢复正常，代谢紊乱得以纠正，血小板逐步上升，病危状况解除，之后复查血常规提示：血红蛋白88g/L，血小板×10^9/L，血象恢复，患者带药出院，出院后间断口服中药治疗，病情一直平稳，未再出现出血。

　　四、什么是血栓性血小板减少性紫癜？

　　血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见病，以严重的弥散性血栓性微血管病为特点，常见五种临床表现：1、血小板减少性紫癜；2、微血管病性溶血；3、中枢神经系统症状；4、发热；5、肾脏损害。这五种症状并称之为TTP五联征。

　　多数TTP患者起病急骤，病情凶险，如不治疗死亡率高达90%。血浆置换可以改善患者的预后，降低死亡率。有幽门螺杆菌感染者应给予抗幽门螺杆菌治疗。血浆置换为首选，其次是输注血浆，糖皮质激素多与血浆置换联合应用，其他免疫抑制剂、免疫球蛋白也是治疗方式之一。

　　我院一般以中药治疗为主，以清热凉血、止血中药汤剂和中成药制剂联合西医血浆置换、激素治疗为主，其次有免疫抑制剂、丙球提升血小板，根据情况及时调整方药。达到下列标准、持续6个月以上者为效果良好：一切临床症状、体征消失；血红蛋白、血小板、尿常规、血尿素氮、肌肝恢复正常；其他异常表现消失。

长按







































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本文编辑：佚名
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