儿科神经系统疾病考点解析

小儿神经系统发育特点

　　一、脑的发育 　　胎儿时期发育最早的是神经系统，尤其是脑的发育最迅速。新生儿脑重达成人脑重的25%左右，7岁时接近成人脑重。 　　出生时神经细胞数目已与成人接近，但其树突和轴突少而短。神经髓鞘的形成和发育不完善，神经纤维到4岁时才完成髓鞘化。脑的耗氧量为全身耗氧量的50%，而成人则为20%。

　　 　　二、脊髓的发育 　　脊髓在出生时已具备功能，脊髓随年龄增长而加长增重。 　　脊髓下端在胎儿期位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎，作腰椎穿刺定位时应注意。

　　 　　三、神经反射 　　1.小儿出生时具有某些原始反射，如觅食、吸吮、拥抱、握持等反射，随着年龄的增长，以上原始反射自然消失（通常3～4个月）。 　　2.新生儿和婴儿肌腱反射较弱，提睾反射、腹壁反射不易引出，至1岁时才稳定。 　　3.生后3～4个月前Kernig征（凯尔尼格征）可呈阳性，2岁以下小儿Babinski征（巴宾斯基征）阳性属生理现象。

热性惊厥

　　热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥性疾病，也是儿科常见的急症。 　　儿童期患病率2%～5%，首次发作年龄多于生后6个月至5岁间，18～22个月为高峰期。绝大多数5岁后不再发作。 　　男孩稍多于女孩。患儿常有热性惊厥家庭史。

　　 　　一、临床表现 　　热性惊厥发生在热性疾病初期体温骤然升高（38～40℃或更高）时，70%以上与上呼吸道感染有关。 　　其他伴发于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染等疾病，但绝不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥. 　　典型高热惊厥特点如下： 　　①多见于6个月～3岁小儿。 　　②患儿体质较好。 　　③惊厥多发生在病初体温骤升时，常见于上感。 　　④惊厥呈全身性、次数少、时间短、恢复快、无异常神经系统症状、一般预后好。 　　热性惊厥分为单纯性与复杂性，鉴别要点见下表

　　单纯性和复杂性热性惊厥的鉴别要点

单纯性热性惊厥

复杂性热性惊厥

发病率

在热性惊厥中约占70%

在热性惊厥中约占30%

惊厥发作形式

全身性发作

局限性或不对称

惊厥持续时间

短暂发作，大多数＜10分钟

长时间发作，＞10分钟

惊厥发作次数

一次热程中仅有1～2次发作

24小时内反复多次发作

复发总次数

le;4次

＞5次

　　 　　二、诊断与鉴别诊断 　　（一）诊断 　　诊断热性惊厥要慎重，并非所有伴有发热的惊厥都是热性惊厥。 　　（二）鉴别诊断 　　1.感染性疾病伴发热时 　　（1）颅内感染：细菌、病毒、真菌、寄生虫等直接引起的脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脓肿等。 　　（2）颅外感染：主要是感染中毒性脑病。 　　2.非感染性疾病伴发热时 　　（1）颅内疾病：癫痫、颅内占位性疾病、颅脑损伤和出血、先天性脑发育畸形等。 　　（2）颅外疾病：蒙被综合征、低钙血症、低镁血症等。

　　 　　三、治疗与预防 　　（一）一般治疗 　　1.确保患儿呼吸道通畅。防止误吸与窒息。防止舌咬伤及骨关节损伤。 　　2.严重者常规给氧，以减少缺氧性脑损伤。 　　3.保持安静，禁止一切不必要的刺激。 　　（二）止惊治疗 　　1.地西泮 　　为首选止惊药，0.3～0.5mg/kg（最大剂量10mg）静注（每分钟1.2mg），5分钟内生效，但作用短暂，必要时15～20分钟后重复。 　　肛门灌肠同样有效，肌注效差，最好不用。 　　2.苯巴比妥常用于热性惊厥持续状态。 　　3.苯妥英钠适用于惊厥持续状态，最好有心电图监护。 　　4.硫喷妥钠惊厥不止时应用。 　　5.无抗惊厥药时，可针刺人中、合谷。

　　（三）对症治疗 　　高热者宜物理降温（25%～50%酒精擦浴；冷盐水灌肠；颈旁、腋下、腹股沟等大血管处置冰敷）； 　　同时行药物降温（可选用对乙酰氨基酚、布洛芬、双氯酚酸钠）。 　　补充足够营养与液体。　 　　（四）病因治疗及预防 　　对单纯性热性惊厥，给予对症治疗和病因处理。 　　对有复发倾向者，可于发热病开始即使用地西泮（安定）直到本次原发病体温恢复为止。 　　对复杂性热性惊厥服丙戊酸或苯巴比妥，疗程1～2年，个别需适当延长。

　　8个月女婴。突发高热39.8℃，抽搐一次急诊就医。查体：精神可，神清，身上有少许皮疹，前囟平。咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心、肺、腹（-），无病理反射。 　　1、抽搐可能的原因是 　　A.低血糖 　　B.高热惊厥 　　C.中毒性脑病 　　D.婴儿手足搐搦症 　　E.中枢神经系统感染

『正确答案』B

　　2、下列与诊断无关的表现是 　　A.身上有皮疹 　　B.年龄8个月 　　C.突发高热 　　D.无脑膜刺激征 　　E.抽风后意识清楚

『正确答案』A

　　3、入院后6小时，又发生惊厥，体温上升到40℃，抢救措施中，暂时不需要的是 　　A.吸氧 　　B.气管插管 　　C.保持呼吸道通畅 　　D.肌注或静注安定 　　E.采取降温措施

『正确答案』B

化脓性脑膜炎

　　化脓性脑膜炎（简称化脑），是由各种化脓性细菌引起的脑膜炎症。是小儿、尤其是婴幼儿时期常见的中枢神经系统感染性疾病。 　　临床上以急性发热、反复惊厥、意识障碍、颅内压增高和脑膜刺激征阳性以及脑脊液脓性改变为特征。

　　 　　一、病因 　　1.病原菌随发病年龄而异。 　　（1）新生儿和＜2个月婴儿：以肠道革兰阴性杆菌（大肠杆菌最多见，其次为变形杆菌、铜绿假单胞菌等）和金黄色葡萄球菌为主。 　　（2）2个月～12岁儿童：以脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌为主。 　　（3）＞12岁儿童：以肺炎链球菌和脑膜炎球菌多见。 　　由脑膜炎球菌引起的脑膜炎，多发生于15岁以下儿童，常呈流行性，又称流行性脑脊髓膜炎。 　　经呼吸道分泌物或飞沫传播。

　　 　　二、临床表现 　　90%的化脑患儿为5岁以下儿童，1岁以下是患病高峰年龄，流感嗜血杆菌引起的化脑多集中在2个月～2岁儿童。 　　一年四季均有化脑发生，但肺炎链球菌以冬、春季多见，而脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌引起的化脑分别以春、秋季发病多。 　　1.起病形式　 　　（1）骤起发病：多系脑膜炎球菌感染所致的危重暴发型（迅速出现休克、皮肤出血点或瘀斑、意识障碍、弥漫性血管内凝血等），若不及时治疗可在24小时内死亡。 　　（2）亚急性起病：多为流感嗜血杆菌或肺炎链球菌脑膜炎。

　　2.化脓性脑膜炎的典型临床表现及年龄特征

典型表现

幼婴及新生儿的表现

1.急性感染中毒与脑功能障碍症状

急性发热、意识障碍、反复惊厥。可能有休克

体温正常或降低；不吃、不哭、不动；微小惊厥。

2.颅压增高表现

头痛、呕吐、脑疝

尖叫、皱眉、前囟饱满紧张、颅缝分离

3.脑膜刺激征

颈阻、Kernig’s、Brudzinski征

不明显

　　3.某些化脓性脑膜炎的特殊表现 　　（1）流行性脑脊髓膜炎： 　　起病不久可出现皮肤瘀点和瘀斑，并迅速增多、扩大和融合，爆发型患儿可发生休克、DIC和（或）出现脑炎表现，此时意识障碍和惊厥更为明显，锥体束征阳性，重者发生脑疝。 　　（2）肺炎链球菌脑膜炎： 　　约40%～50%病例有肺炎、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、败血症或颅脑外伤等感染灶，病程迁延，易复发。 　　（3）金葡菌脑膜炎： 　　常为金葡菌脓毒败血症的迁徙病灶之一，所以常有原发化脓病灶；病程中约半数出现皮疹； 　　脑脊液呈脓样浑浊，易凝固。

　　 　　三、辅助检查 　　1.脑脊液检查是确诊本病的重要依据。 　　化脑患儿进行腰穿的禁忌证： 　　①患儿有剧烈头痛、频繁呕吐、惊厥、血压增高等颅内压明显增高表现； 　　②严重心肺功能不全或休克； 　　③腰穿局部皮肤感染。 　　腰穿方法：对有明显颅内压增高者，腰穿前可先快速静滴甘露醇降低颅内压，半小时后选用带有内芯的腰穿针穿刺，以防腰椎穿刺后发生脑疝。

　　化脓性脑膜炎脑脊液检查典型改变是： 　　压力增高； 　　外观混浊甚至呈脓样（似米汤样）； 　　白细胞总数显著增多，ge;times;/L，以中性粒细胞为主； 　　蛋白质含量增多，常＞mg/L； 　　糖含量显著降低，常＜1.1mmol/L，甚至为零。 　　涂片革兰染色检查致病菌简便易行，检出阳性率甚至高于细菌培养。细菌培养阳性者应做药物敏感试验。

化脓性脑膜炎

结核性脑膜炎

病毒性脑膜炎

外观

混浊甚至呈脓样（似米汤样）

毛玻璃样，静置后有薄膜

清亮

病原体

涂片革兰染色检查致病菌阳性率高

薄膜涂片抗酸染色可找到结核菌

无

细胞

白细胞总数显著增多，≥×/L，以中性粒细胞为主

白细胞数＜×/L，以淋巴细胞为主

0～数百×/L，淋巴为主

蛋白

升高，＞1g/L

显著升高，1～3g/L

正常

糖和氯化物

同时降低

同时降低

正常

　　2.其他 　　（1）血培养：对疑似者均应做血培养，以帮助寻找致病菌。 　　（2）皮肤瘀点、瘀斑涂片：是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。 　　（3）外周血象：白细胞总数大多明显增高，以中性粒细胞为主。 　　（4）血清降钙素原：血清降钙素原＞0.5ng/ml提示细菌感染。

　　四、并发症和后遗症 　　硬膜下积液（积脓） 　　脑积水 　　脑室管膜炎 　　脑脓肿 　　脑性低钠血症 　　各种神经功能障碍 　　

　　硬膜下积液 　　主要发生在1岁以下婴儿。 　　肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。 　　临床特点为： 　　①凡经有效治疗48～72小时后脑脊液有好转，但体温不退或体温下降后再升高者； 　　②或一般症状好转后又出现意识障碍、惊厥； 　　③病程中出现进行性前囟饱满或前囟隆起，颅缝分离，头围增大或颅内压增高等症状。 　　rarr;检查： 　　头颅透光检查和CT扫描可协助诊断； 　　最后确诊有赖于硬膜下穿刺放出积液检查，同时也达到治疗目的。 　　正常婴儿硬脑膜下积液量不超过2ml，蛋白定量低于mg/L。 　　 　　硬膜下积液时：头颅CT显示硬膜下梭形低密度灶，硬膜下穿刺积液量＞2ml、蛋白质含量＞mg/L。

　　10个月，男孩。诊断为流感嗜血杆菌脑膜炎，经抗生素治疗2周后，病情好转，体温正常，近1天又出现发热，搐搦，前囟饱满，颅缝分离。应首先考虑的诊断是 　　A.脑膜炎复发 　　B.脑膜炎后遗症 　　C.脑脓肿 　　D.脑水肿 　　E.硬膜下积液

『正确答案』E

　　脑积水头颅破壶音、落日眼和头皮静脉扩张；头颅CT显示脑室系统扩大。 　　

　　8月男婴，反复2次皮肤脓疱疹，伴发热已5天，近1天呕吐，呈喷射状，且抽搐1次。诊断为化脓性脑膜炎，给大剂量青霉素治疗7天后停药，近几日发现头围增大，前囟门隆起，叩诊头颅呈破壶声，两眼球向下看似落日，应考虑诊断 　　A.并发硬膜下积液 　　B.并发脑室管膜炎 　　C.并发脑积水 　　D.并发脑脓肿 　　E.发生颅内肿瘤

『正确答案』C

　　 　　五、诊断与鉴别诊断 　　（一）诊断 　　对急性发热，并伴神经系统异常症状体征的患儿应做脑脊液检查，以明确诊断。 　　（二）鉴别诊断 　　1.结核性脑膜炎 　　2.病毒性脑膜炎 　　3.隐球菌性脑膜炎

　　 　　六、治疗 　　（一）抗生素治疗 　　（1）用药原则：化脑预后严重，应力求用药24小时内杀灭脑脊液中的致病菌，故应选择对病原菌敏感且能较高浓度透过血脑屏障的药物。 　　急性期静脉给药：早期、足量、足疗程、联合。 　　2.病原菌明确前的抗生素选择 　　选用对肺炎链球菌、脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌三种常见致病菌皆有效的抗生素。目前主张选用头孢曲松钠或头孢噻肟治疗。 　　疗效不理想时可联合使用万古霉素。 　　对β内酰胺类药物过敏的患儿，可改用氯霉素。 　　3.病原菌明确后的抗生素选择 　　参照药物敏感试验结果选用抗生素。

　　4.用药疗程 　　对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎，其抗生素疗程应是静脉滴注有效抗生素10～14天； 　　脑膜炎球菌者7天； 　　金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌脑膜炎应21天以上。 　　若有并发症，还应适当延长疗程。平均2～3周。

　　（二）肾上腺皮质激素 　　除流脑外，主张在使用抗生素的同时加用地塞米松。 　　一般连续用2～3d，过长使用并无益处。 　　（三）对症处理 　　①控制惊厥，可选用地西泮、苯巴比妥等药物； 　　②监测生命体征，颅高压时静推20%甘露醇等； 　　③控制高热。 　　④维持水、电解质、酸碱平衡。 　　（四）并发症的治疗 　　1.硬膜下积液积液多时应硬膜下穿刺放液，放液量每次、每侧不超过15ml。 　　2.脑室管膜炎进行侧脑室穿刺引流，并注入抗生素。 　　3.抗利尿激素异常分泌综合征（脑性低钠血症） 　　用3%盐水10ml/kg缓慢滴注，可提高血钠10mmol/L。 　　4.脑积水：主要依赖手术治疗。

　　女，6岁。发热2周，轻咳，精神差，一直抗生素静脉治疗，仍发热。近2日诉头痛，时有呕吐，突起抽搐，经用止痉剂、脱水剂好转后仍有间断抽搐。 　　1.为明确诊断，首选下列哪种检查 　　A.血培养 　　B.脑电图 　　C.血钙测定 　　D.脑脊液检查 　　E.血PTH测定

『正确答案』D

　　2.支持化脓性脑膜炎诊断的脑脊液结果是 　　A.糖正常，氯化物升高，蛋白明显下降，细胞数升高，以中性粒细胞为主 　　B.糖明显下降，氯化物下降，蛋白明显升高，细胞数升高，以中性粒细胞为主 　　C.糖明显下降，氯化物下降，蛋白明显升高，细胞数升高，以淋巴细胞增高为主 　　D.细胞数增高，淋巴细胞为主，糖正常，氯化物正常，蛋白升高 　　E.糖明显升高，氯化物正常，蛋白正常，细胞数正常

『正确答案』B

　　3.疑有硬膜下积液，为明确诊断，需要检查 　　A.做腰穿，观察脑脊液蛋白是否增高 　　B.做腰穿，观察脑脊液细胞数是否升高 　　C.拍摄头骨X线平片 　　D.头颅超声波检查，观察中线有无移位 　　E.硬膜下穿刺

『正确答案』E

医考包过：临床执业及助理包过必看，周老师


本文编辑：佚名
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