一、什么是过敏性紫癜
过敏性紫癜是以毛细血管炎为主的变态反应性疾病。主要表现有皮肤紫癜,胃肠症状,关节肿痛及泌尿系统症状。多见于5岁以上小儿。
二、过敏性紫癜病因病理
病因尚不清楚,可能由于某种致敏原引起的变态反应所致,但直接致敏原尚不明确。起病前常有由溶血性链球菌引起的上呼吸道感染,经1~3周潜伏期后发病。成医院血液科刘松山
此外,病毒如麻疹,流行性腮腺炎等,寄生虫如蛔虫,钩虫等,食物如鸡蛋、鱼、虾等,药物如氯霉素,水杨酸盐等,其它如虫咬、花粉等均可能成为致敏原;使体内发生自身免疫反应,以致毛细血管发生炎性改变。
基本病变为毛细血管壁的炎性反应,毛细血管的通透性增加,血浆及血细胞渗出,引起水肿及出血。小动脉及小静脉也可受累,小血管的周围有中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞,也可有嗜酸粒细胞的浸润及不同程度的红细胞渗出,受累血管的周围还可有核的残余及肿胀的结缔组织,小血管的内膜增生,并出现透明变性及坏死,使血管腔变窄,甚至梗塞,并可见坏死性小动脉炎。皮肤及胃肠道都可见上述改变,关节腔内多见浆液及白细胞渗出,但无出血,输尿管、膀胱及尿道粘膜可有出血,并常累及肾脏,紫癜性肾炎的病理变化轻重不等。轻者为局灶性肾炎,比较多见,重者为增殖性肾炎伴新月型改变,免疫荧光检查可在肾小球上发现C3和IgG,还可见到纤维蛋白原沉积,在血管系膜上也发现有IgA。
三、诊断标准
根据典型的皮肤紫癜,或伴有神经血管性水肿、荨麻疹等表现易于诊断,结合关节肿痛、腹痛、便血,以及化验检查血小板、出血时间、凝血时间,并仔细询问病史和寻找致敏因素可确诊。
1、有过敏体质或有较肯定的过敏原引发。
2、有下述临床表现:
(1)前驱症状:在紫癜发生前1-3周有低热、上呼吸道感染及全身不适等症状。(2)典型的皮肤紫癜及相应皮损。(3)病程中可有腹痛或累及关节或肾脏。
3、血小板计数、血小板功能、出血时间、凝血时间、血块收缩时间均正常。
4、血清免疫球蛋白检查:IgA可升高。
5、多数患者血沉增快,抗“O”可升高。
6、毛细血管脆性试验:约半数患者可呈阳性。
7、血尿素氮及肌酐:肾功能不全者可增高
8、尿常规:肾脏受累者尿中可见蛋白、红细胞或管型。
9、组织学检查:受累部位皮肤或组织中可看到较匀一的过敏性血管炎,毛细血管后小静脉有大量白细胞浸润,纤维样坏死和红细胞渗出血管外,血管壁可有源性坏死,上皮细胞增殖。
10、大便潜血:消化道出血时可呈阳型
11、除外其他疾病引起的血管炎,冷球蛋白综合征,良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜,色素沉着性紫癜性苔癣样皮炎等。
四、鉴别诊断
1、特发性血小板减少性紫癜根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤,分布不对称及血小板计数减少,不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿,荨麻疹或多形性红斑更易区分。
2、败血症脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似,但本症中毒症状重,白细胞明显增高,刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。
3、风湿性关节炎二者均可有关节肿痛及低热,于紫癜出现前较难鉴别,随着病情的发展,皮肤出现紫癜,则有助于鉴别。
4、肠套迭多见于婴幼儿。如患儿阵阵哭叫,腹部触及包块,腹肌紧张时应疑为本病。钡灌肠透视可予鉴别。但过敏性紫癜可同时伴有肠套迭,故应引起注意。
5、阑尾炎二者均可出现脐周及右下腹痛伴压痛。但过敏性紫癜腹肌不紧张,皮肤有紫癜,可予鉴别。
五、辅助检查
1、血液检查:无贫血,血小板计数正常,白细胞计数或轻度增高,出血时间、凝血时间正常。
2、骨髓象:正常骨髓象嗜酸粒细胞可偏高。
3、尿液检查:可有蛋白红细胞、白细胞和管型。
4、粪常规检查:部分病人可见寄生虫卵及红细胞潜血试验可阳性。
5、毛细血管脆性试验:阳性。
6、病理学检查:弥漫性小血管周围炎中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。
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